La progeria es una enfermedad de la que actualmente se desconocen con exactitud las causas y que, a grandes rasgos, consiste en un aumento de la velocidad de envejecimiento de niños, haciendo que éstos parezcan viejos.

Niño con progeriaLa velocidad de envejecimiento de los enfermos de progeria suele ser de entre 5 y 10 veces la de una persona normal y se les suele achacar una esperanza de vida muy corta (en torno a 14 años). Si alguno ha visto la película de Disney “Jack”, sabrá más o menos por donde van los tiros, ya que en esta película protagonizada por Robin Williams, podíamos ver a un niño en el cuerpo de un adulto. Desgraciadamente, la progeria sólo se parece en la teoría a la versión de Disney, ya que es una enfermedad mucho más cruel.

La progeria se cree que está causada por una mutación del gen Lamin A, que provoca una inestabilidad celular en todo el cuerpo y a su vez una aceleración en la muerte de las células y se manifiesta en los primeros 2 años de vida. La tasa de afectados por esta enfermedad de 1/8.000.000 nacimientos y hay constancia de que afecta más a los individuos de raza blanca con un 97% de afectados.

Algunas de las consecuencias de esta enfermedad son las siguientes:

  • Baja estatura
  • Piel seca y arrugada
  • Calvicie prematura
  • Ojos prominentes
  • Cráneo de gran tamaño
  • Nariz grande y con forma de pico
  • Problemas cardíacos
  • Extremidades finas y esqueléticas

Niño con ProgeriaActualmente, existen 48 casos diagnosticados en todo el mundo, y particularmente llama la atención el de una familia de India de la que los 5 hijos padecen la enfermedad. La hija mayor tiene 19 años y el hijo mayor 17, ambos por encima de la media de vida de los enfermos. También llama la atención el caso de un matrimonio belga en el que sus dos hijos padecen esta enfermedad, por lo que es bastante probable (aunque no está confirmado) que se trate de una enfermedad hereditaria.

Hay un vídeo en Youtube que explica bastante bien la enfermedad con imágenes de afectados (en inglés), pero que pone los pelos de punta y por éso he decidido no incluirlo aquí. También hay una entevista a una víctima de esta enfermedad llamada Ashley, de 13 años que también resulta muy impactante y no lo recomiendo a personas sensibles.

Sin duda una enfermedad realmente terrible que pone los pelos de punta, de la que lo más triste de todo es que actualmente no se conoce ninguna cura, y que hace plantearse lo afortunados que somos todos aquellos que disponemos de buena salud.

EDITO: Otro vídeo sobre la progeria en castellano.

Fuentes | Wikipedia (inglés) | disc@pnet | HealthBasis